Bullous pemphigoid - Bulløs Pemfigoid
Bulløs pemfigoid (Bullous pemphigoid) refererer til alle typer hudsykdommer som induserer bullaer. Bulløs pemfigoid er en autoimmun kløende hudsykdom, fortrinnsvis hos eldre mennesker over 60 år. Dannelsen av blemmer i rommet mellom det epidermale og dermale hudlaget observeres hos bulløs pemfigoid.
☆ AI Dermatology — Free Service
I 2022 Stiftung Warentest-resultatene fra Tyskland var forbrukertilfredsheten med ModelDerm bare litt lavere enn med betalte telemedisinkonsultasjoner.
I 2022 Stiftung Warentest-resultatene fra Tyskland var forbrukertilfredsheten med ModelDerm bare litt lavere enn med betalte telemedisinkonsultasjoner.
Et bilde som viser bena dekket av blemmer som har spratt, som kan påvirke hele kroppen.
De første symptomene er noen ganger i form av elveblest.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemfigus (pemphigus) og bulløs pemfigoid (Bullous pemphigoid) er hudsykdommer der blemmer dannes på grunn av autoantistoffer. I pemfigus mister cellene i det ytre hudlaget og slimhinnene evnen til å feste seg sammen, mens i bulløs pemfigoid mister cellene i basalcellen sin forbindelse til det underliggende laget. Blemmene i pemfigus er forårsaket direkte av autoantistoffene, mens i bulløs pemfigoid utløser autoantistoffene betennelse ved å aktivere komplement. De spesifikke proteinene målrettet av disse autoantistoffene er identifisert: desmogleiner i pemfigus (som er involvert i celleadhesjon) og proteiner i hemidesmosomer i bulløs pemfigoid (som forankrer celler til det underliggende laget).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid er den vanligste autoimmune bulløse sykdommen, som vanligvis rammer eldre voksne. Økningen i tilfeller de siste tiårene er knyttet til aldrende befolkninger, legemiddelindusert (drug‑induced) hendelser og forbedrede diagnostiske metoder for ikke‑bulløse former av tilstanden. Det involverer en dysregulert T‑celle‑respons og produksjon av autoantistoffer (IgG og IgE) rettet mot spesifikke proteiner (BP180 og BP230), noe som resulterer i betennelse og nedbrytning av hudens støttende struktur. Symptomer inkluderer vanligvis blærer (blisters) på hevede, kløende urtikaria‑plakk på kroppen og lemmer, med sjelden involvering av slimhinner. Behandlingen er først og fremst avhengig av potente topikale og systemiske steroider, med nyere studier som fremhever fordelene og sikkerheten ved tilleggsbehandlinger (doxycycline, dapsone, immunosuppressiva (immunosuppressants)), rettet mot å redusere steroidbruk.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
